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5年生存率仅24%,这种发病率最高的急性白血病如何防治

科技日报记者  张晔

它是各类白血病中发病率最高的,也是成人急性白血病中最常见的类型;它起病急、进展快、生存率低,5年生存率只有24%;它尤其“偏爱”老年人,中位发病年龄为68岁,随着人口老龄化加剧,预计发病率会不断增加……

12月12日是国际全民健康覆盖日,苏州大学附属第一医院血液科主任医师陈苏宁教授接受科技日报记者采访表示,急性髓系白血病(AML)虽然起病急,但是有一个“量变”到“质变”的过程,因此养成定期体检、避免滥用药物等习惯,可以有效监测AML的发生和进展情况,而且目前临床上治疗AML的手段越来越丰富,化疗、造血干细胞移植和口服小分子靶向药物等可以有效缓解病情,甚至达到根治。

5年生存率仅24%,这种发病率最高的急性白血病如何防治

伴随生活质量AML发病率悄然提高

白血病是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。根据白血病细胞的分化程度和自然病程,可将白血病分为急性和慢性两大类。

其中,急性髓系白血病(AML)是比较常见的白血病,在儿童和成人中都有可能发生。这种恶性肿瘤由骨髓中异常成髓细胞的分化阻断和克隆增殖而导致。根据不同的分子特征,AML可以细分为数十种亚型。

目前,我国的AML发病率在悄然提高。“由于缺少比较精确的流行病学数据,目前全国的发病人数和发病率等没有权威数据。”陈苏宁说,参考美国的癌症统计报告他认为我国AML年发病率约为1.62/10万,在白血病发病率中的占比为58.7%,排名最高。

近年来,随着人口的老龄化、社会生活方式的改变,白血病的发病患者数量正在不断的上升,特别是急性髓系白血病、慢性淋巴细胞白血病的患者数量在迅速攀升。

陈苏宁介绍,AML有两个发病高峰:一是在1岁以前,新生儿的急性白血病大部分都是急性髓系白血病,二是60岁老年人发病数迅速增加,中位发病年龄为68岁。

过去,许多人认为装修或工作中吸入的甲醛等有毒有害物质会导致白血病,但陈苏宁并不认同这一观点,他给出的佐证是医学院的学生和老师要经常接触的“大体老师”(人体标本),都是浸泡在福尔马林液中,其主要成分就是甲醛,但是医学院的学生和老师并不是白血病高发人群。

陈苏宁表示,滥用药物带来的危害远超甲醛等有机挥发物,他在临床中遇到多例病人因患有银屑病,在网上自行购买药物服用后,导致发生白血病。陈苏宁呼吁,成年人应保持每年健康体检,关注自己的血液指标,如果发现自己有长时间的低热、体重下降、不明原因的出血,或者发现有贫血的表现,时常头昏、乏力,一旦出现这些现象要及时就医。

治疗手段丰富不必谈癌色变

过去,人们一提到白血病就为之色变,但是现在急性髓系白血病的治疗武器越来越多,疗效提升也非常快,患者的生存率在增高,生存质量也逐步提高。

传统的肿瘤治疗方式主要包括放疗、化疗和手术,随着医学的不断发展,靶向治疗成为AML患者的新选择:根据基因突变情况,有针对性地杀死肿瘤细胞,减少对正常细胞的影响。

“我们有了化疗、造血干细胞移植和口服小分子靶向药物,这些组合使得我们的治疗格局发生了很大变化:化疗不再是唯一手段,移植对于许多患者也不是唯一根治手段,小分子靶向药物与化疗、移植进行组合,可以使更多的患者能够实现根治,而且治疗代价更小,生活质量也会更好。”陈苏宁说。

近年来,针对AML突变基因的研究不断取得突破性进展。值得注意的是,在新诊断的AML患者基因突变检测中,大约三分之一的患者在FLT3基因上发生改变,其中,FLT3-ITD是最常见的突变形式,在AML中检出率为25%。

陈苏宁解释说,携带这类突变的患者,往往白细胞指标更高,化疗疗效更差,更容易复发,所以它是一个相对预后不好的标志物。

传统的方法是尽可能把白血病控制住,也就是用传统的化疗,再进行造血干细胞移植,但对于携带FLT3或者FLT3—ITD突变的AML患者来说,这样感染风险很高。有些患者根本没有机会做移植,即使做移植也很勉强,移植后的复发率也非常高。

事物都是有两面性,正因为有了FLT3基因突变,科学家开发出专门针对FLT3的靶向药物,从而能更精准地治疗这类患者群体。

陈苏宁介绍,从早期的索拉非尼到吉瑞替尼,靶向药物的出现让这部分的患者直接从高危组修订为预后中危组。

急性髓系白血病的治疗分为诱导缓解治疗和巩固治疗两个阶段。诱导治疗的目标是达到完全缓解,最好没有可检测残留病灶;巩固治疗的目标是防止疾病复发。

陈苏宁说,根据研究表明, FLT3的靶向药物(FLT3抑制剂)与传统治疗手段结合用在诱导治疗和巩固治疗中均取得较好疗效。

首先是诱导治疗,通过化疗药物与FLT3的靶向药物,让患者身体回到正常的造血状态,使患者体内恶性细胞控制在较低的水平,正常造血在恢复。

其次是巩固治疗,即通过非常强有力的治疗,希望把体内残留的细胞尽可能清除或者抑制到最低的水平。

同时,对于实施造血干细胞移植的患者,FLT3的靶向药物也可以用于移植后的维持治疗,或者是不作移植患者的维持治疗。

“靶向治疗成为这类难治复发患者诱导治疗的重要的武器。”陈苏宁说,越来越多的靶向药物被开发出来,有的放矢的特异性、靶向性治疗,也正式使AML治疗进入个体化治疗时代。

(受访者供图)